摘要目的：原发小肠非霍奇金淋巴瘤（primary small intestinal non-Hodgkin’s lymphoma，PSI-NHL）发病率极低，国内外相关数据较为缺乏。本研究旨在探讨 PSI-NHL 的临床病理特征、治疗方法及预后因素。方法回顾性分析2007-01-01－2014-01-01天津医科大学肿瘤医院收治的67例 PSI-NHL 患者的临床资料，采用 Kaplan-Meier 法计算总生存（overall survival，OS）率，行 Log-rank 检验单因素分析和 Cox 比例风险模型多因素分析。结果67例患者中男41例，女26例，男女比例为1．58∶1，中位年龄55（7～79）岁。病变原发于回肠40例（包括回盲部23例），十二指肠14例，空肠13例。B 细胞淋巴瘤55例（82．1％），T 细胞淋巴瘤12例（17．9％）。ECOG 评分＜255例（82．1％）。根据 Lugano 分期，早期（Ⅰ～Ⅱ2期）32例（47．8％）。根据国际预后指数（international prognostic index，IPI）评分分组，低危组35例（52．2％），中危组22例（32．8％），高危组10例（14．9％）。67例患者的1、3和5年 OS 率分别为77．3％、60．5％和50．6％。单因素分析显示，病理类型、肿块大小、Lugano 分期、IPI 评分、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）水平、低白蛋白血症及治疗方法对预后有影响，均 P 值＜0．05。多因素分析显示，IPI （P ＝0．045，95％CI 为1．01～4．03）、低蛋白血症（P ＝0．033，95％CI 为1．09～7．35）和治疗方法（P ＝0．019，95％CI 为0．30～0．90）为独立预后因素。各治疗组中，手术联合化疗组的预后最好。结论 PSI-NHL 发病率低，起病隐匿且临床表现无特异性，以 B 细胞表型为主，预后显著优于 T 细胞淋巴瘤。IPI 评分、低蛋白血症及治疗方法为影响 PSI-NHL 生存的独立预后因素。手术联合化疗可作为 PSI-NHL 的最佳治疗策略。