摘要篇首: 患者,男性,30岁.活动后出现心累,气促伴双下肢浮肿,偶有夜间阵发性呼吸困难.查体:心界扩大,主动脉瓣区可闻及Ⅳ级舒张期杂音.超声心动图显示左室前后径83mm.主动脉窦部明显增宽,最大内径约78mm,距主动脉瓣环74mm处主动脉内径变窄约26mm,瓣环径30mm.MRI示主动脉窦明显扩大,直径约82mm,外形呈"蒜头状"改变,主动脉影延长.术前诊断:马凡综合症(升主动脉瘤样扩张、主动脉瓣关闭不全),心功能Ⅲ级.
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