脊索瘤30例临床病理分析及文献复习

Clinicopathological Analysis of 30 Cases of Chordoma and Literature Review

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摘要目的:探讨脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集2011年4月至2022年1月西南医科大学附属医院就诊的30例脊索瘤患者的临床及病理资料,根据2020年第五版WHO《软组织与骨肿瘤分类》标准分类,分析所有患者的临床病理特征,讨论其鉴别诊断,并复习相关文献资料.结果:30例患者男性16例,女性14例;年龄18～79岁,中位年龄63.5岁.肿瘤组织外观为灰白色、灰红色、实性或囊实性包块.肿瘤最大径1.0～20.0 cm,中位最大径6.0 cm.经典型脊索瘤28例(93.3％),差分化型脊索瘤1例(3.3％),去分化型脊索瘤1例(3.3％).显微镜下经典型脊索瘤被纤维结缔组织分隔成分叶状,侵犯宿主骨组织或软组织.由上皮样细胞和星芒状细胞两种细胞组成,间质中有大量黏液样基质;差分化型由低分化的上皮样肿瘤细胞构成,可见核分裂及瘤巨细胞,细胞异型性显著;去分化型脊索瘤由经典型脊索瘤和高级别肉瘤组成.免疫表型:所有肿瘤细胞阳性表达Brachyury、PCK、VIM、EMA和S-100,Ki-67增殖指数2％～30％;11例经典型脊索瘤阳性表达P16,差分化型及去分化型脊索瘤均阳性表达P16;差分化型脊索瘤中INI1表达缺失.30例患者中随访17例,随访时间2～144月,其中8例复发,2例转移,1例死亡.结论:3种类型的脊索瘤具有独特的组织学特征及免疫表型,Brachyury、INI1和高级别肉瘤成分对脊索瘤的诊断和分型有着重要作用.