胎盘部位滋养细胞肿瘤继发肾病综合征1例暨文献复习
Nephrotic Syndrome Secondary to Placental Site Trophoblastic Tumor:A Case Report and Literature Review
摘要目的:探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor,PSTT)患者继发肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的临床特点及诊疗策略,为临床实践提供参考.方法:收集 2023 年 12 月 2 日于西南医科大学附属医院就诊的 1 例PSTT继发NS患者的临床资料,并检索相关文献进行复习,对患者的临床表现、治疗与预后等进行总结、分析.结果:患者 32 岁,G4P1.1+年前因"稽留流产"行清宫术,术后病检:"查见蜕膜组织伴滋养细胞增生",未随访治疗,一直闭经.入院 10+天前无明显诱因出现全身凹陷性水肿,β-人绒毛膜促性腺激素(beta-human chorionic gonadotropin,β-hCG)2 881.96 mIU/mL.入院查血清白蛋白 23.5 g/L,尿蛋白 4 g/L,总胆固醇 5.85 mmol/L,β-hCG 1 880.15 mIU/mL.经阴道超声:考虑滋养细胞肿瘤?盆腔磁共振:子宫肌层弥漫性增厚内见多发小血管,大量盆腔积液.CT未见远处转移.流产组织病理会诊及宫腔镜诊刮病理:均为PSTT,多学科讨论后诊断:PSTT继发NS.因肿瘤于子宫弥漫分布,行经腹全子宫切除+双侧输卵管切除术,术后病理显示:PSTT伴有坏死,侵犯子宫全层、血管壁,核分裂像6/10高倍视野.诊断:PSTT I期继发NS.患者术后8天出院,拒绝化疗.术后2周水肿消退,尿蛋白和β-hCG均恢复正常,随访1年无复发.本文共研究 8 例患者,年龄范围 20~42 岁,前次妊娠类型:正常妊娠 6 例,病理性流产 2例;闭经6例,严重出血2例;子宫体积均明显增大.术前β-hCG均升高,平均2 153.81 mIU/mL.4例肾脏穿刺均有免疫复合物沉积于肾小球,单纯内科治疗肾病综合征效果差.7例I期患者子宫切除术后肾病症状迅速消退、β-hCG恢复正常.除1例I期患者失访外,6例I期患者都有复发高危因素,仅1例接受化疗,随访均无复发.结论:PSTT继发NS患者临床罕见,NS可能是副肿瘤综合征;子宫切除术是I期患者有效的治疗措施,化疗是否获益,仍需进一步研究.
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