换一批摘要目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的死亡危险因素.方法 回顾性分析2012年3～9月在复旦大学附属儿童医院PICU收治的6例因HPS死亡的患儿临床资料,总结其特点.结果 6例均未采用HLH-2004方案治疗.其中家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,死于中枢浸润、多脏器衰竭;病因不清1例,死于肺出血;EB病毒(EBV)感染相关性HPS 4例,死于弥散性血管内凝血后消化道大出血.结论 HPS多由感染尤其是EBV感染诱发,凝血功能障碍是死亡的主要危险因素;早期诊断、早期治疗是改善预后的关键.
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