非霍奇金淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征的临床特点及诊治方法(附13例分析)

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摘要目的总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法.方法回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料.结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例.13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹.13例患者血清铁蛋白水平异常升高.12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测.12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低.5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案(依托泊苷+甲强龙)治疗,3例接受R-DEP方案(芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙)治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植.截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中.13例患者中位生存时间64 d(14～347 d).结论 NHL相关性HLH临床表现复杂多样且缺乏特异性,目前尚缺乏统一的诊断标准,多数参照HLH-2004标准,目前治疗上仍推荐HLH-94方案作为首选诱导治疗方案,芦可替尼有望与化疗联合作为诱导治疗方案.