摘要目的·探讨囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)合并变应性支气管肺曲菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)患者的诊断及治疗方法.方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院呼吸科于2023年7月—2024年8月收治的5例CF合并ABPA患者的临床资料.在PubMed、Web of Science、Cochrane Library,以及中国知网等数据库中检索近10年有关这2种疾病合并的研究文献,对患者的临床表现、诊疗过程及当前相关流行病学研究进行总结与分析.结果·CF合并ABPA患者常见症状有咳嗽及咳痰加重、喘息、发热、呼吸困难等.全外显子检测提示患者囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变,汗液氯离子浓度升高.血清总免疫球蛋白E(immunoglobulin E,IgE)及烟曲霉(Aspergillus fumigatus)特异性IgE水平上升,胸部电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示支气管扩张及黏液栓堵塞.CF合并ABPA极易漏诊或被误诊为哮喘.在我国,患者常先被诊断为ABPA,而白种人患者多为先诊断CF.2种疾病合并时,起始治疗通常为长期口服伏立康唑(voriconazole)等抗真菌药物联合泼尼松等糖皮质激素.若患者出现反复复发或严重副作用,则需选择合适的抗真菌药物,或尝试使用奥马珠单抗治疗.患者常合并铜绿假单胞菌感染,因此常需同时静脉滴注头孢哌酮舒巴坦等抗生素.目前,该类疾病相关流行病学研究热点涵盖临床特征、治疗方案、新诊断方法等方面.结论·ABPA与CF存在部分症状重叠,CF合并ABPA的诊断需在 CF诊断方式(如基因检测、汗液氯离子浓度检测)的基础上,结合胸部CT影像及血清学检测来诊断ABPA.2种疾病合并常导致漏诊、误诊或延迟诊断,加重患者疾病负担.目前,该类疾病相关流行病学研究主要集中在临床特征等队列研究,针对此类患者的临床药物试验较为匮乏.