换一批摘要目的 探讨气道受累的复发性多软骨炎(relapsing polyehondritis,RP)的临床特点.方法 对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析,并结合文献复习.结果 气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难,咳嗽、咳痰、声嘶等.胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄:疾病后期出现管腔重度狭窄,部分患者可有气道壁的钙化,气道吸气、呼气相明显动态狭窄.肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍.气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失,管壁软化,呼气时部分气道陷闭.5例患者接受了糖皮质激素等治疗,其中2例患者症状明显改善,1例患者症状稍有改善,2例患者症状无改善.2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善,1例拒绝金属支架置入等治疗.随访2～29个月后有3例存活,2例分别随访1个月,5个月后死亡.结论 气道受累的RP是一种罕见疾病,诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查;皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善,气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难.气道受累的RP预后较差.
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