Lambert-Eaton综合征(LEMS)20例临床特点分析

Clinical analysis of 20 patients with Lambert-Eaton syndrome (LEMS)

二维码有效期 120s

摘要目的探讨Lambert-Eaton综合征的临床和电生理特点.方法收集1998至2012年我院收治的20例经临床和电生理证实的Lambert-Eaton综合征患者,分析并总结其临床和电生理特点.结果 20例Lambert-Eaton综合征患者3 Hz低频重复电刺激均阳性,30 Hz高频重复电刺激复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅递增均超过100％.女性6例、男性14例,年龄43～83岁,平均(62.3±12.7)岁;起病年龄40～79岁,平均(55.0±13.3)岁.首发症状为双下肢无力者10例,四肢无力者9例,眼睑下垂伴四肢无力者1例;病情波动易疲劳者10例,轻度活动后肌无力改善者3例;伴植物神经系统症状者12例.经检查随访后有12例发现恶性肿瘤,10例为肺癌,2例为纵膈淋巴瘤,其中8例接受肿瘤相关治疗.16例患者接受吡啶斯的明治疗,有效者10例;15例患者使用强的松治疗,其中联合硫唑嘌呤治疗者6例,联用丙种球蛋白者6例;经治疗随访后20例患者中有10例症状呈一定程度改善,另10例症状改善不明显.结论本组Lambert-Eaton综合征好发于中老年人群,多伴有肺癌,肌无力以双下肢为主.患者对吡啶斯的明和免疫抑制治疗的反应不一.高频重复电刺激是确诊本病的关键,一旦确诊必须筛查潜在的恶性肿瘤.