摘要目的 分析髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,MPO-AAV)患者临床特点并探讨肺部受累患者呼吸衰竭、肺部感染和死亡的危险因素.方法 收集复旦大学附属中山医院2005年2月至2013年12月初诊入院的MPO-AAV患者基线时临床资料,截至2014年8月或死亡,应用Logistic多因素回归分析肺部受累患者不同预后的独立危险因素.结果 共纳入98例确诊的MPO-AAV患者,早期系统型13例,全身型50例,重型28例,难治型7例.呼吸系统以咳嗽咳痰、胸闷气促为主要表现;胸部X线和高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)示以渗出(36例)、肺间质改变(35例)常见;肺活检示8例肺组织病理学见肺泡间隔破坏、慢性炎性细胞浸润.糖皮质激素治疗92例,免疫抑制剂治疗79例,两种球蛋白治疗19例,免疫吸附5例.治疗后改善者71例,复发者17例.发生急性呼吸衰竭者16例,死亡9例,肺部感染者35例;分别以急性呼吸衰竭、死亡和肺部感染为终点,Logistic回归分析肺部受累患者临床资料发现:肺部感染、肺间质病变、Scr＞ 500μmol/L以及ALB＜30 g/L是急性呼吸衰竭的危险因素;发病年龄≥65岁、急性呼吸衰竭是患者死亡的危险因素;急性呼吸衰竭是患者肺部感染的危险因素.结论 MPO-AAV患者多有肺部受累,同时伴有全身及血液、肾脏等其他系统受累的异常表现.肺部感染是MPO-AAV肺部受累患者发生急性呼吸衰竭的主要诱发因素,且二者相互促进增加患者死亡风险;发病年龄＞65岁是呼吸衰竭患者死亡的危险因素.