摘要目的 总结非感染性主动脉炎患者的临床特点.方法 回顾性分析2010年1月至2017年12月于复旦大学附属中山医院心脏外科和(或)风湿免疫科住院诊治的124例非感染性主动脉炎患者术前的一般资料、实验室和辅助检查以及手术后转归等.结果 124例患者中有大动脉炎45例(36.3％)、孤立性主动脉炎40例(32.3％)、白塞病37例(29.8％)、巨细胞动脉炎2例(1.6％),以中重度主动脉瓣关闭不全最常见(82例,66.1％).大动脉炎组女性更多见(3.5∶1),孤立性主动脉炎组发病年龄[(53.5±9.4)岁]及诊断年龄[(55.0±9.3)岁]更大(P＜0.05).97例(78.2％)接受手术治疗,其中1次手术69例、≥2次手术28例,有44例(45.4％)接受术前糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗.初次手术以主动脉瓣置换术(40.2％)、Bentall术(23.7％)、冠脉搭桥术(11.3％)最常见,术后收缩压得到显著改善[(119.2±38.1)mmHg vs.(108.9±37.9)'mmHg,P＜0.001].≥2次手术以主动脉瓣瓣周漏(19例,67.9％)为主要原因,其中白塞病(13例,68.4％)多见,仅7例(36.8％)患者在术前接受了糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗.与97例手术患者相比,27例未做手术的患者中,合并糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗(63.0％)者比例更高、诊断年龄[(41.6±16.4)岁]更年轻、女性(74.1％)更多见,其中17例(63.0％)患者通过糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗后延期手术.结论 非感染性主动脉炎主要见于大动脉炎、孤立性主动脉炎、白塞病等原发性系统性血管炎患者,以主动脉瓣关闭不全最常见.内科治疗有助于控制炎症、延缓手术,手术治疗有助于改善血压.未经过内科治疗的白塞病患者更易出现术后瓣周漏.