摘要目的 描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识.方法 收集 2017年 1月至 2022年 8月在复旦大学附属中山医院诊治的 33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等.结果 33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁.首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%).临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%).所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×109/L,有 8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性.和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05).32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有 5例获得了疾病缓解.结论 EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系.