摘要目的 研究上海地区单一肾病中心原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)患者肾组织中不同相关致病抗原的分布特征及其与IgG亚型的相关性,探讨不同抗原分布特点及其临床意义.方法 应用免疫荧光、免疫组织化学等检测复旦大学基础医学院病理学系肾病室220例PMN病例的石蜡组织中磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)、Ⅰ型血小板反应蛋白 7A 域(thrombospondin type-1 domain-containing 7A,THSD7A)、神经源性表皮生长因子样分子-1(neural epidermal growth factor-like 1,NELL-1)、前蛋白转化酶枯草杆菌素/Kexin6型(proprotein convertase subtilisin/kexin type 6,PCSK6)4种抗原的表达情况及其与 IgG亚型的相关性,结合临床和病历资料进行回顾性临床病理分析.结果 PLA2R 阳性率最高(83.2％,183/220);其次为THSD7A(7.3％,16/220),两者 IgG 亚型都以 IgG4为主;NELL-1和 PCSK6阳性率分别为 1.4％(3/220)、0.45％(1/220),IgG亚型都以IgG1为主;PLA2R阳性病例临床资料除PMN外未见伴有其他疾病病史;THSD7A阳性病例中3例随访期间先后出现恶性肿瘤;NELL-1阳性患者除MN外未见其他的疾病出现;1例PCSK6阳性患者有短期较大量非甾体抗炎药服药史;PLA2R 阳性与 THSD7A 阳性患者的病理分期差异性改变有统计学意义(P<0.05).结论 PLA2R是PMN的主要致病靶抗原,IgG4为其主要自身抗体;THSD7A阳性可能与患者伴有恶性肿瘤、感染等疾病病史相关;NELL-1和PCSK6阳性较为少见.