换一批摘要早期前体T淋巴细胞(ETP)是起源于骨髓并定植于胸腺的最早的祖细胞,急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是因研究技术的进步被发现的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的新亚型.传统的血细胞发育观认为,造血细胞遵循从多能干细胞到谱系限制的祖细胞谱系发育的基本过程,造血过程中的第1个谱系发育过程分为共同的髓系和淋巴系,T淋巴细胞谱系限制的最后步骤发生在胸腺.然而,ETP-ALL既具有T细胞和B细胞的分化潜能,也具有髓系细胞分化潜能,这对传统的造血谱系发育规律提出了挑战.ETP-ALL的谱系来源和分化潜能尚不明确,其免疫表型、基因特征,以及诊断和治疗均处于探索阶段,增加了诊断和鉴别诊断的难度.目前,基于流式细胞免疫分型技术的评分系统是诊断ETP-ALL的重要辅助依据.ETP-ALL治疗通常包括诱导治疗、缓解后的巩固强化治疗和维持治疗,但患者对常规化疗方案反应较差,缓解后复发率较高.完全缓解后,符合条件的患者宜尽早进行异基因造血干细胞(HSC)移植.文章就ETP-ALL的起源和调控,以及ETP-ALL实验室诊断和临床治疗的新进展进行综述,以期为ETP-ALL的诊断和治疗提供帮助.
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关键词
急性早期前体T淋巴细胞白血病早期前体T淋巴细胞混合表型急性白血病Early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemiaEarly T-cell precursorMixed phenotype leukemia
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DOI
10.3969/j.issn.1673-8640.2025.01.001
发布时间
2025-03-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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