摘要目的 探讨血管性血友病因子(vWF)/血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)比值和vWF功能在评估IgAN患者病情进展中的作用.方法 选取2023年12月—2024年2月上海交通大学医学院附属瑞金医院IgAN患者84例、健康体检者79名(正常对照组).根据改善肾脏病全球预后组织(KDIGO)慢性肾脏病分期指南对IgAN患者进行危险分层,分为低危组(32例)、中危组(32例)和高危组(20例).收集所有患者一般资料和实验室常规指标检测结果,并检测血浆vWF抗原(vWF:Ag)、vWF胶原结合活性(vWF:CB)、ADAMTS13活性和vWF多聚体.采用受试者工作特征(ROC)曲线评价各项指标判断IgAN患者为高危的效能.结果 与正常对照组比较,低危组、中危组、高危组vWF:Ag、vWF:CB水平和vWF:Ag/ADAMTS13比值、v WF:CB/ADAMTS13比值均显著升高(P<0.001);高危组低相对分子质量血管性血友病因子多聚体(LMWM-vWF)、中相对分子质量血管性血友病因子多聚体(IMWM-vWF)百分比均升高(P<0.01),高相对分子质量血管性血友病因子多聚体(HMWM-vWF)百分比和ADAMTS13活性均降低(P<0.05).高危组vWF:Ag和vWF:CB水平均显著高于低危组(P<0.05),vWF:Ag/ADAMTS13比值和vWF:CB/ADAMTS13比值均高于低危组(P<0.05).vWF:Ag/ADAMTS13比值、vWF:CB/ADAMTS13比值、血清肌酐(SCr)和vWF:Ag判断IgAN患者为高危的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.752、0.952和0.716.结论 IgAN患者vWF和ADAMTS13水平异常,vWF/ADAMTS13比值升高与肾病进展有关.