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抗合成酶综合征16例临床特点分析

Clinical characteristics of sixteen cases of antisynthase syndrome

摘要目的 分析抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)的临床表现、诊断和治疗,提高临床医生对ASS的认识.方法 回顾性分析中南大学湘雅医学院附属常德医院(常德市第一人民医院)收治的 16 例ASS患者的临床资料,总结ASS的临床特点、治疗和预后.结果 16 例患者中女性 11 名、男性 5 名,主要症状为气促.抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体阳性 10 例,抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体阳性 2例,抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体阳性 2 例,抗Jo-1 抗体、抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体同时阳性 1 例,抗天冬酰胺基tRNA合成酶(KS)抗体、抗PL-7 抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体同时阳性 1 例.肺泡灌洗液细胞学分类检查以中性细胞、嗜酸细胞升高为主,肺功能提示不同程度限制性通气功能障碍及不同程度弥散功能下降.胸部CT主要表现为双下肺胸膜下分布的蜂窝影、网格状影、磨玻璃影及实变影,2 名患者合并胸腔积液.治疗上予以糖皮质激素及环磷酰胺治疗,疗效良好.结论 ASS主要表现为气促、发热、关节疼痛,血清抗氨基酰tRNA合成酶(anti-aminoacyl tRNA synthetase,ARS)抗体呈阳性.临床医生应加强对ASS的认识,对存在发热、气促、关节疼痛、雷诺现象、技工手的患者,应考虑ASS的诊断,尽早筛查抗ARS抗体.

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作者 董素素 [1] 王天立 [1] 谭亚芬 [1] 肖强 [1] 学术成果认领
作者单位 中南大学湘雅医学院附属常德医院呼吸与危重症医学科(湖南常德 415000) [1]
栏目名称
DOI 10.12173/j.issn.1004-4337.202308199
发布时间 2024-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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