换一批劳蒙毕综合征并发尿毒症脑病的护理
Nursing care of patients with Laurence Moon Biedl syndrome complicated with uremic encephalopathy
摘要劳蒙毕综合征(Laurence Moon Biedl syn-drome)是一种以智力低下、肥胖、性幼稚、多指(趾)畸形、色素性视网膜炎为临床特征的罕见性先天性常染色体隐性遗传性疾病[1],又称性幼稚多指畸形综合征。1866年,Laurence 和 Moon 首次报道本综合征, Barder(1920年)和 Biedl(1922年)对其临床特征作了进一步阐述,故被命名为劳蒙毕综合征[2]。男女患病之比为2∶1,近亲结婚者子女发病率增加。本病预后不佳,25%的病人在4岁以前死亡,肾衰竭是主要死亡原因[3]。尿毒症脑病是肾衰竭的严重并发症之一,主要表现为精神异常、神经系统功能紊乱以及运动异常,严重者可出现昏迷。2013年12月我院收治1例劳蒙毕综合征并发尿毒症脑病病人。现将护理报告如下。
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