换一批抗合成酶综合征与抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析
Clinical and imaging characteristics of antisynthetase syndrome and anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody positive dermatomyositis associated interstitial lung disease
摘要目的:探讨抗合成酶综合征(ASS)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征.方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和抗MDA5抗体阳性DM患者的临床资料(116例),进一步筛选出合并ILD的患者,将其分为ASS-ILD组和MDA5+DM-ILD组.回顾性分析不同组间患者的临床症状、影像学特点、治疗方案以及预后.结果:MDA5+DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD组Gottron征、呼吸困难症状和快速进展性ILD发生率高于ASS-ILD组,ASS-ILD组肌无力症状较MDA5+DM-ILD组多见,差异均有统计学意义(P＜0.05).磨玻璃影、网格影是两组患者最常见的影像学表现.MDA5+DM-ILD组磨玻璃影和纵隔气肿较ASS-ILD组多见,差异均有统计学意义(P＜0.05).MDA5+DM-ILD组病死率明显高于ASS-ILD组,差异有统计学意义(P＜0.05).MDA5+DM-ILD患者经糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较两联治疗有所下降.结论:抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD患者皮肤受累和呼吸困难症状较ASS-ILD患者重,而肌炎症状较ASS-ILD患者轻.磨玻璃影和纵隔气肿是MDA5+DM-ILD重要的影像学特征.
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关键词
间质性肺疾病抗合成酶抗体综合征抗黑色素瘤分化相关基因5抗体临床特征影像特征interstitial lung diseaseantisynthetase antibody syndromeanti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibodiesclinical featuresimaging characteristics
分类号
R447（诊断学）
栏目名称
发布时间
2024-04-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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