卵巢高钙血症型小细胞癌临床病理学分析及文献回顾
Clinicopathological study on ovarain small cell carcinoma of hypercalcemic-type
摘要目的 卵巢高钙血症型小细胞癌(SCCOHT)是一种发病率极低的高度恶性肿瘤,好发于年轻女性,结合我院新发1例患者,研究分析本病的临床病理学特征,并通过复习文献梳理其病理诊断要点及研究进展.方法 对九八五医院最近收治的1例新发SCCOHT患者及文献中57例患者的诊治进行回顾性分析,并总结梳理文献中该肿瘤的临床病理学特征及研究进展.结果 卵巢原发性高钙血症型小细胞癌好发于年轻女性,平均发病年龄为24岁,预后差,生存期1~2年,临床主要表现为腹痛,盆腔占位病变,血钙水平正常或增高,组织学以弥漫小细胞浸润为主,局部呈腺腔样结构,滤泡样结构及大细胞成分,上皮膜抗原(EMA),波形蛋白(Vimentin),钙结合蛋白(Calretine),肾母细胞瘤(WT-1)阳性,BRG抗体(SMARCA4)阴性,基因检测常伴有SMARCA4缺失.结论 SCCOHT好发生于年轻女性,恶性度极高,预后极差,病理诊断有难度,冰冻病理诊断易误诊,特异性的SMARCA4基因检测缺失有助于诊断,手术治疗辅助术后化疗仍是一线治疗方案,新的免疫治疗和靶向治疗需要进一步的临床研究探索.
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