换一批恶性胃肠道神经外胚层肿瘤临床病理分析
Clinicopathological observation of malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor
摘要目的:研究恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学和分子特征、诊断、鉴别诊断和预后,以提高对该病的认识.方法:报道2 例我院诊断的恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,分析临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学和预后,并回顾相关文献.结果:病例1、2 分别为28 岁、45 岁女性,CT提示盆腔占位及肠壁增厚.大体表现为肠壁肿块,显微镜下短梭形肿瘤细胞排列成片状、巢状、腺泡状和假乳头状,伴有散在的多核巨细胞.2 例肿瘤都表达S-100,伴有EWSR1(22q12)易位,诊断为恶性胃肠道神经外胚层肿瘤.病例 1 术后 6 个月,CT考虑术后复发.病例2 术后16 个月,PET-CT提示肝脏腹腔多发肿瘤转移,19 个月后去世.结论:恶性胃肠道神经外胚层肿瘤是一种罕见且高侵袭性的软组织肿瘤.在临床工作中应考虑到此类罕见肿瘤,并合理选用免疫组化指标及基因检测.目前手术切除是主要的治疗方法,手术切除后的化疗尚无共识.
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关键词
恶性胃肠道神经外胚层肿瘤胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤EWSR1ATF1CREB1malignant gastrointestinal neuroectodermal tumorgastrointestinal clear cell sarcoma(CCS)like tumorEWSR1ATF1CREB1
分类号
R735.2（消化系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1672-4992.2023.22.015
发布时间
2023-12-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
四川护理职业学院自然科学课题（2023ZRY29）
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