摘要目的:探讨儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:回顾性分析24例儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床、病理特点及免疫组化表型.结果:组织学:多囊性肾瘤(poly-cystic nephroma,CN)(4/24,16.7％),肿瘤由大小不等的囊腔构成,囊内衬扁平或单层立方上皮.先天性中胚层细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)(6/24,25％),肿瘤主由束状或片状排列的肌纤维母细胞构成,类似婴儿型纤维肉瘤图像,并可见软骨结构.肾横纹肌样瘤(rhabdoid tumor of the kindey,RTK)(5/24,20.8％),肿瘤细胞呈巢状或片状排列,细胞类似肌纤维母细胞,可见包涵体.肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)(6/24,25％),肿瘤呈巢状或片状分布,细胞透亮,其间有网状血管间隔.Xp11.2 易位/TFE3 融合相关性肾癌(Xp11.2-translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma)(3/24,12.5％),肿瘤呈囊状,囊内可见肿瘤细胞呈乳头状生长,胞浆透亮.免疫组化:以上肿瘤细胞均不表达WT-1、Desmin及Myogenin,除RTK以外均表达InI-1.CN免疫组化无特殊.CMN肿瘤细胞表达SMA及Vimentin.CCSK肿瘤细胞高表达CyclinD1及Bcor.Xp11.2易位/TFE3融合相关性肾癌表达TFE3.结论:儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤临床不常见,术前临床诊断较为困难,误诊率较高,其治疗不尽相同,病理检查是鉴别诊断非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的最可靠方法.