外阴肌上皮瘤样肿瘤的临床病理学特征及文献复习
Clinicopathological characteristics and literature review of myoepithelioma-like tumors of the vulvar region
摘要目的:探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumors of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、分子特征、诊断及鉴别诊断.方法:回顾性分析我院 1 例发生于左侧腹股沟MELTVR临床病理学资料,并进行相关文献复习.结果:患者女,35 岁,以"左侧腹股沟肿物 2 次手术后再发 1 个月"为主诉入院.镜检示:肿瘤呈弥漫实性分布,其内可见大小不等的滤泡样结构及片状坏死.肿瘤细胞呈上皮样或梭形,间质可见多量小血管增生,呈圆形或分枝状,部分区域可见肿瘤细胞围血管生长、呈"假菊形团"样结构.高倍镜下,胞质嗜酸、局灶胞质透亮,核染色质不均匀、略呈泡状,可见一到数个小核仁,核分裂象易见(>20/10 HPF).肿瘤位于皮下脂肪组织,可见一层纤细的纤维组织与周围组织分隔,局灶可见脂肪组织浸润.免疫表型:ER、EMA和Vimentin弥漫阳性,INI1 阴性.FISH结果显示:EWSR1 基因无断裂.结论:MELTVR是一种罕见的发生于女性外阴区的间叶源性肿瘤.它具有多变的组织学模式.与以往文献不同的是该病例未见明确的黏液样区域,正确认识该疾病有助于避免误诊和漏诊.
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