换一批少见部位弥漫性腱鞘巨细胞瘤临床病理特征分析(附8例)
Clinicopathological analysis of diffuse-type tenosynovial giant cell tumor in rare sites(8 cases)
摘要目的:探讨发生于少见部位的弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法:回顾性分析我院病理科 2020 年 1 月至 2023 年 12 月诊断的少见部位的弥漫性腱鞘巨细胞瘤 8 例,分析其临床和组织学特点、免疫表型并结合文献进行复习.结果:男 3 例,女 5 例,中位年龄 38 岁,病变部位包括颞下颌关节区、腋窝、椎体和前臂.均行手术切除,影像学诊断考虑恶性病变、偏良性病变或囊肿,其中3 例行细胞学穿刺,提示为可疑恶性病变或考虑恶性病变.形态学上,单核肿瘤细胞呈卵圆形或梭形,部分胞浆内见含铁血黄素颗粒,间质内散在分布泡沫样组织细胞、多核巨细胞.其中 4 例肿瘤组织内可见多少不一的软骨样成分;2 例肿瘤细胞形成裂隙样或乳头状结构,间质内大量泡沫样组织细胞集聚;2 例肿瘤组织内见多核巨细胞数量减少或缺乏,局灶间质明显纤维化.免疫表型上,单核肿瘤细胞表达或部分表达CD68、CD163、CD45、Clusterin、Vim、D2-40、Des、Ki-67 约 10％～15％,其余免疫组化标记CK、EMA、p63、SMA、S100、CD1a、Langerin、HMB45、MelanA均阴性.结论:少见部位弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床及病理诊断较困难,临床容易漏诊或误诊,需依靠免疫组化及影像学检查综合诊断.
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分类号
R738.2（运动系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1672-4992.2026.02.007
发布时间
2026-01-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
江西省卫生健康委科技计划（202310228）
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