儿童B淋巴母细胞淋巴瘤临床特征及近期疗效分析(附20例)
Clinical characteristics and short-term curative effect of B cell-lymphoblastic lymphoma in 20 children
摘要目的:分析儿童B淋巴母细胞淋巴瘤(B cell-lymphoblastic lymphoma,B-LBL)的临床特征及疗效.方法:收集 2017 年5 月至2024 年 8 月我院收治的20 例B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)患儿的临床资料,回顾分析B-LBL患儿的临床特征及疗效.结果:20 例B-LBL患儿,男性 12 例,女性 8 例,发病中位年龄为3.9(0.25,10.1)岁.临床分期:I期 1 例,Ⅲ期 3 例,Ⅳ期 16 例,多数存在骨髓转移,中枢神经系统侵犯 3 例.分子遗传学:ETV6-RUNX1 阳性患儿2 例,MLL基因阳性患儿 3 例,TCF3-PBX1 阳性患儿 3 例,IKZF1 阳性患儿2 例,NRAS阳性患儿 1 例.首发症状:发热 7 例,淋巴结肿大 6 例,皮肤软组织包块 5 例,腹痛 3 例.受累部位:仅有淋巴结病变者 1 例,仅有结外器官病变者 4 例,其余 15 例均有淋巴结及结外器官病变侵袭.20 例患儿均存活,2 例患儿在治疗过程中有事件发生:1 例继发急性单核细胞白血病,1 例骨髓复发.结论:B-LBL发病年龄较小,患儿首发症状多为发热、淋巴结肿大、软组织包块及腹痛,多数患儿存在淋巴结及结外器官病变侵袭.贝林妥欧单抗、异基因造血干细胞移植治疗对于难治/复发B-LBL具有成效.
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