换一批摘要目的 探讨原发性心脏血管肉瘤(PCAS)的临床病理特征、治疗模式及预后影响因素.方法 回顾性收集2001 年1 月至2024 年12 月中国知网报道的120 例经病理确诊的PCAS患者资料,分析其人口学特征、肿瘤特点、影像学诊断、治疗方式及生存数据,采用Kaplan-Meier法和Cox回归模型评估预后影响因素.结果 患者中位年龄40 岁,男女比例约为1.5∶1.79.2%的患者肿瘤原发部位在右心房,心包积液的发生率为 75%,59.4%的患者在确诊时已发生转移.免疫组化显示CD31(98.9%)、CD 34(96.8%)高表达,Ki-67 平均阳性率 48.2%.90.8%患者接受手术治疗,但R0切除率仅36.8%.全队列中位总生存期(OS)为4.0 个月,5 年生存率 1.5%.多因素分析显示,女性(HR=0.458,P=0.005)为保护因素,而CD34 阳性(HR=36.497,P=0.011)和接受手术(HR=2.591,P=0.023)为独立危险因素.化疗未显著改善生存(P=0.263).结论 PCAS侵袭性强、预后极差.CD34 高表达提示预后不良,女性生存优势可能与生物学行为差异相关.当前以手术为主的治疗模式效果有限,临床需结合分子标志物,探索靶向联合治疗策略.
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关键词
原发性心脏血管肉瘤临床病理特征生存分析CD34性别差异Primary cardiac angiosarcomaClinicopathological characteristicsSurvival analysisCD34Sex disparity
分类号
R732.1（心血管肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1001-5930.2026.03.024
发布时间
2026-04-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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