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MELAS 综合征的 MRI 诊断

The MRI findings of mitochondrial encephalomyopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes

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摘要目的：回顾性分析线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的 MR 表现特点,提高对 MELAS 综合征早期诊断的能力。方法收集经临床诊断的 MELAS 综合征共16例,均由肌肉病理活检证实。所有患者均行 MR 平扫,其中3例行 ASL 扫描,15例行 MRA 检查,14例行 DWI 扫描,3例行 MRS 扫描,并回顾性综合分析其影像学资料。结果MRI 检查发现,本组 MELAS 综合征多表现为大脑半球各叶大小不等片状病灶,病变多位于大脑半球后部脑皮质区,向皮层下的白质蔓延,病灶的分布与脑血供分布不一致；自旋回波 T1 WI 呈低信号、T2 WI 呈高信号,FLAIR 呈高信号；DWI 呈高信号；3例行 MRS 分析提示病灶区典型乳酸峰；其中1例 MRA 检查提示病灶区分支血管增多,1例分支血管减少；3例行 ASL 检查提示病灶区高灌注。16例中4例随访病灶具有游走性、多变性、此起彼伏等表现,旧病灶有脑萎缩、脑软化等表现。16例行肌组织活检见破碎样红纤维(RRF)；电镜见线粒体体积增大、数量增多,肌纤维粗细不等,少数萎缩变细。3例行线粒体基因测序发现线粒体 DNA(mtDNA)A3243G 点突变。结论DWI、MRS 及 ASL 在 MELAS 综合征诊断中具有良好的价值。