难治性小儿特发性肾病综合征治疗研究进展

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摘要篇首：肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)是小儿时期较为常见的一种肾脏疾病,是由于肾小球滤过膜的通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点.小儿时期NS绝大多数为原发性肾病综合征(Idiopathic Nephrotic Syndrome,INS).到目前为止,糖皮质激素仍然是临床上治疗肾病综合征的首选药物.根据其对GC治疗反应情况分为激素敏感型、激素耐药型两种类型.激素耐药、激素依赖和频繁复发等几种肾病综合症为难治性小儿INS,其肾脏病理不断进展,是最终导致终末期肾病(ESRD)的重要原因之一.难治性肾病的发生机制尚不明确,传统的观点是与INS的病理类型有关.随着研究的深入,发现肾间质的损害、甲状腺功能低下、糖皮质激素受体异常、肾小球的"三高"状态(高压、高灌注、高滤过)、肾素-血管紧张素系统以及凝血系统的功能改变等均在其中起作用.对难治性INS的治疗除了主要调整GC治疗方案和给予免疫抑制剂以外,还要针对其发生机制的其他环节,综合治疗才能收到良好的效果.现将国内外治疗难治性INS的研究进展综述如下.