换一批摘要隐性营养不良性大疱性表皮松解症(recessive dystrophic epidermolysis bullosa,RDEB)是一种罕见的遗传性皮肤疾病,RDEB因VII型胶原缺乏导致皮肤水疱和溃疡的形成,皮肤鳞状细胞癌(cutaneous squamous cell carcinoma,cSCC)是其死亡主要原因之一,20 岁后发病率显著升高(20 岁时为 7.5％,45岁时达80％),确诊后死亡率高达38.7％～78.7％.
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