摘要目的 分析免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)的临床特征.方法 回顾性选取2017-2024年于兰州大学第一医院确诊为AL-CA的患者39例为研究对象.收集患者的临床资料,包括人口学特征、症状发作至确诊时间、临床表现、心电图检查异常情况、24 h动态心电图检查异常情况、24 h心率变异性分析结果、超声心动图检查结果、心脏磁共振检查结果、实验室检查指标、梅奥分期及组织病理学检查结果.结果 39例患者中位诊断年龄为60(64,65)岁;男性26例(66.7%);症状发作至确诊时间为12(9,12)个月;首发症状主要为胸闷26例(66.7%),气短26例(66.7%);合并低血压18例(46.2%);合并射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)23例(59.0%).39例患者均存在心电图异常,最常见的表现是肢体导联低电压[19例(48.7%)],其次为假性梗死性Q波[17例(43.6%)]、ST-T段改变[13例(33.3%)]、传导阻滞[10例(25.6%)].26例患者的24 h动态心电图检查结果显示,ST-T段改变[16例(61.5%)]和假性梗死性Q波[10例(38.5%)]最为常见.26例患者的24 h心率变异性分析结果显示,20例(76.9%)存在自主神经功能减退.超声心动图检查结果显示:对称性左心室壁增厚39例(100.0%);心肌斑点样强回声25例(64.1%)(20例患者行斑点追踪检测,其中16例呈心尖保留征);左心室舒张功能异常39例(100.0%);合并心包积液31例(79.5%).心脏磁共振检查结果显示:延迟钆增强34例(87.2%),强化方式主要为心内膜下弥漫性延迟强化(13例)和透壁性延迟强化(8例).血清免疫固定电泳结果显示:λ型轻链阳性31例(79.5%),κ/λ比值为0.26(0.15,0.67).尿液分析结果显示:尿蛋白阳性16例(41.0%),24 h尿蛋白定量为0.95(0.36,4.92)g.39例患者的N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)为6 190(5 740,13 345)ng/L,肌钙蛋白I(TnI)为(0.023±0.003)μg/L.梅奥分期:Ⅱ期7例(17.9%),Ⅲa期24例(61.5%),Ⅲb期8例(20.5%).13例患者进行了组织活检,其中10例(76.9%)行心内膜心肌活检、2例(15.4%)行腹壁脂肪组织活检、1例(7.7%)行皮肤组织活检,其免疫球蛋白轻链表达均为阳性.结论 AL-CA起病隐匿,好发于老年男性,临床表现缺乏特异性,常合并HFpEF及低血压.其多模态影像学呈现特征性改变:心电图多表现为肢体导联低电压与假性梗死性Q波;超声心动图显示对称性左心室壁增厚、心肌斑点样强回声伴典型心尖保留征;心脏磁共振则以延迟钆增强为典型特征.