摘要目的 观察甲状腺髓样癌(MTC)患者的临床及病理特征,分析病理分级系统与临床病理特征及临床生存预后的相关性,为MTC术后患者的风险分层和临床决策提供更多理论依据.方法 收集2009年1月至2024年3月中国科学技术大学附属第一医院和安徽中科庚玖医院MTC病例共74例作为研究对象,所有病例均进行免疫组织化学染色、刚果红染色,并使用国际甲状腺髓样癌分级系统(IMTCGS)将所有研究对象进行重新评估分类为低级别和高级别2组,观察所有病例的临床病理特征,并分析分级系统与临床病理特征及预后的相关性.结果 74例患者的年龄为12～79岁,平均年龄(52.8±13.3)岁.男性患者占51.4％(38/74),女性患者占48.6％(36/74),男女性别比为1.06∶1,接近均衡.肿瘤最大径为0.2～6 cm,＞2 cm患者27例(36.5％),≤2 cm患者47例(63.5％),肿瘤最大径中位数为1.5 cm.肿瘤以单发为主(50/74,67.6％),TNM分期Ⅰ期患者占多数(47/74,63.5％).无家族史患者偏多(55/74,74.3％).74例MTCs中,脉管癌栓阳性50例(67.6％),出现淋巴结转移48例(64.9％),合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(CLT)16例(21.6％),合并甲状腺乳头状癌(PTC)16例(21.6％),甲状腺被膜侵犯的26例(35.1％),肿瘤组织内出现坏死有10例(13.5％).免疫组织化学结果显示,Ki-67增殖指数最高为80％,最低为0,其余抗体阳性情况分别为:CgA(73/74)、CD56(69/74)、降钙素原(65/74)、CEA(68/74)、TTF1(68/74),而Syn在所有病例(74/74)均弥漫阳性表达.按照IMTCGS标准将所有研究对象重新评估分类为低级别和高级别,并根据级别进行分组,其中低级别组41例,高级别组33例.2组患者性别、年龄、肿瘤最大径、肿瘤病灶数量、家族史、是否合并CLT、是否合并PTC比较,差异不具有统计学意义(P＞0.05),而TNM分期、肿瘤淋巴结转移情况、脉管癌栓、被膜侵犯及坏死情况在2组间的差异有统计学意义(P＜0.05).2组患者生存情况进行比较,总生存期(OS)高级别组患者略差于低级别组,但差异无统计学意义(P＞0.05),无病生存期(DFS)2组间差异有统计学意义(P=0.034).单因素COX回归分析显示,IMTCGS病理分级[HR(95％CI)=3.869(1.013,14.775),P=0.048]是DFS预后的影响因素.结论 甲状腺髓样癌比较少见,结合其组织学形态及免疫组化可明确诊断,同时本研究验证了 IMTCGS分级系统在MTC患者临床评估中的有效性,高级别MTC患者相较于低级别患者表现出更差的预后和更多的临床及病理特征异常.