换一批
换一批摘要目的：探讨家族性Budd-Chiari综合征(BCS)的病因。方法：对同胞兄妹先证者及其家族三代共26人进行病因调查、超声波检查、血管造影、肝功能检查，同时进行3年随访。结果：3年来，该家族26人中2例先证者由经皮腔内血管成形术(PTA)治愈后，1例一直保持正常，1例于手术1年后下腔静脉金属支架下方2cm处开始狭窄；1例右肝静脉轻度狭窄者未发展成BCS；新发现1例肾结石，1例尾骨坏死。结论：家族性BCS可能与遗传缺陷有关，1例右肝静脉轻度狭窄者尚未发展成为BCS。PTA是治疗BCS的首选方法，但应预防再度狭窄。下肢静脉曲张不一定是家族性BCS的诱因。
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