摘要篇首: γ 珠蛋白属于β类珠蛋白,主要在出生前后表达,与α珠蛋白相结合形成HbF.人类在出生前后经历一个胎儿到成人的珠蛋白开关转换机制,即完成一个由γ→β的表达转换.研究表明,重新激活γ珠蛋白基因的表达,使其与过剩的α珠蛋白相结合可以有效地减轻因β珠蛋白合成减少所致的β地中海贫血、镰状细胞疾病的临床症状[1].因此,研究γ珠蛋白基因的表达调控机制,对了解β地中海贫血和镰状细胞疾病的发病机理和进一步探讨有效的治疗方法,具有重要意义.
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