摘要目的 本研究旨在利用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)定量评估肌营养不良(muscular dystrophy,MD)相关心肌病患者心外膜脂肪组织(epicardial adipose tissue,EAT)体积,并探讨其与双能X线吸收法(dual-energy X-ray absorptiometry,DXA)测量的全身体成分之间的相关性.方法 回顾性纳入了2018年1月至2023年12月期间于中山大学孙逸仙纪念医院同时接受3.0T CMR及全身DXA检查的MD相关心肌病确诊男性患儿(患病组),并以年龄、体质量指数(body mass index,BMI)匹配的健康男性儿童作为对照(健康对照组).使用专用后处理软件于CMR短轴电影序列上手动勾画心包轮廓,计算EAT体积、前室间隔脂肪厚度、左、右房室间隔心外膜脂肪厚度.DXA用于测量全身脂肪质量(fat mass,FM)、全身脂肪分数(fat fraction,FF)以及全身瘦体质量(lean body mass,LBM).上述所有参数,均除以身高的平方,以标准化得到相关指数,心外膜脂肪体积指数(epicardial adipose tissue volume index,EATVI),全身脂肪质量指数(fat mass index,FMI)、FF以及全身瘦体质量指数(lean body mass index,LBMI).对比患病组与健康对照组间各参数的差异,通过Pearson相关性分析评估EAT指标与DXA指标之间的关联,通过多因素线性回归分析影响EAT的因素,运用ROC曲线下面积评估EATVI区分患病组与健康对照组的能力.结果 共纳入55例患病组[年龄(12.42±2.65)岁]和21例健康对照者[年龄(12.67±2.15)岁],均为男性儿童.患病组与健康对照组EATVI[(28.0±3.3)mL/m2 vs.(19.2±2.9)mL/m2],差异有统计学意义(P<0.05).两组前室间隔脂肪厚度指数[(2.75±2.15)mm/m2 vs.(2.27±2.24)mm/m2]、左房室隔脂肪厚度指数[(2.83±2.20)mm/m2 vs.(2.78±2.64)mm/m2,P>0.05)]、右房室隔脂肪厚度指数[(4.97±2.59)mm/m2 vs.(4.42±3.60)mm/m2],差异均无统计学意义(P>0.05).两组间FMI[(3.93±2.49)kg/m2 vs.(2.73±1.38)kg/m2,P<0.05)],FF百分比[(18±8)vs.(16±5),P>0.05)]及LBMI[(14.59±1.90)kg/m2 vs.(15.99±1.83)kg/m2,P<0.05)].相关性分析显示,EATVI与DXA测量的全身FMI(r=0.62,P<0.05)、全身FF(r=0.47,P<0.001),均呈正相关.EATVI与全身LBMI(r=-0.61,P<0.001)呈显著负相关.线性回归分析结果显示,在调整了其他变量的影响后,BMI、FMI、LBMI以及代谢性疾病状态与脂肪组织指数存在统计学显著关联.运用EATVI区分MD相关心肌病患者与健康对照组的ROC曲线下面积达到0.984.结论 在MD相关心肌病患者中,基于CMR定量评估的EAT体积与基于DXA测量的躯干及全身脂肪含量密切相关,提示EAT的积累可能反映了MD患者特定的内脏脂肪分布模式.同时,EAT与肌肉萎缩程度相关,强调了在MD患者中脂肪代谢与肌肉消耗之间潜在的交互作用.