摘要患者，男，15岁，因“间断性右上腹痛伴皮肤巩膜黄染20＋天”于2015年5月8日入院。查体：全身皮肤巩膜中度黄染，腹部外形平坦，无皮疹、出血点及蜘蛛痣，无瘢痕。腹软，无肠型蠕动波，无腹壁静脉曲张，Cullen征（－） Turner 征（－）右上腹压痛， Murphy （－）全腹无反跳痛及肌紧张。肿瘤标志物：CEA 227．80 ng／ml，CA12534．7 U／ml，CA19-93．14 U／ml。腹部增强CT：胆胰管十二指肠连接区见软组织肿块影，大小约8．6 cm ×10．0 cm ×9．0 cm，增强呈不均匀强化，其内有坏死，边缘欠清晰，与肾静脉、下腔静脉分界不清，其腔内见充盈缺损，肿块与胰头分界不清，胰管扩张，胆总管下段突然截断，其内见软组织影，其上方肝内外胆管及胆总管明显扩张，胆囊增大，囊内密度欠均匀，十二指肠降段管壁增厚，管腔变窄，可见软组织结节影突向腔内，周围脂肪间隙消失，腹主动脉周围见增大淋巴结，前述改变，考虑胆胰管十二指肠连接区肿瘤占位病变可能，肝脏实质内未见异常密度肿块影。行上消化道镜提示：十二指肠：球、降交界部狭窄，内镜勉强通过，降部乳头侧可见巨大新生物，表面溃疡形成，占据管腔1／2周。取部分组织病检提示：十二指肠降部圆形细胞增生性病变，倾向考虑为圆形细胞肿瘤。2015．05．22在全麻下行胆囊切除＋空肠造瘘＋腹腔包块活检术。术中见：腹腔中量积液，肝脏轻度淤胆，表面可见散在大小不等结节，胆囊增大积液，约12．0 cm ×6．0 cm，胆总管及胰头部可见一大小约20 cm包块，质硬，活动度差，肿瘤包绕门静脉、腹腔干。于包块表面取冰冻活检：胰腺神经内分泌肿瘤，核分裂像易见，无法确定周边浸润情况，因肿瘤体积较大，不能除外恶性可能。