进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质性肺疾病患者临床管理(四川省)专家共识

Expert consensus on clinical management of CTD-ILD patients with PPF presentation(Sichuan Province)

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摘要结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue diseases associated with interstitial lung disease,CTD-ILD)很容易出现进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis,PPF)表现而预后不良.然而,如何管理PPF表现的CTD-ILD患者的临床认识仍然非常有限;如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题.为此,四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病学组邀请了省内ILD相关领域专家组成了共识编写组,根据临床收集问题,组织专家讨论,最终确定纳入了5 个方面的内容.相关内容主要包括CTD-ILD出现PPF的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面.基于国内外指南、临床研究数据等循证证据,经过多次讨论和投票表决,形成9 条推荐意见,共同制定了《PPF表现的CTD-ILD患者临床管理(四川省内)专家共识》,旨在提升出现PPF表现的CTD-ILD 的临床认识,为临床决策及管理提供依据,提高临床救治水平.

作者 四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病多学科诊治学组 ^[1] 郭璐学术成果认领

作者单位四川省卫健委;中华医学会呼吸专委会肺血管学组;中华医学会器官移植学分会肺移植学组;中国康复医学会呼吸康复专委会;国家肺移植技术医疗质控中心;四川省医学会内科专委会;四川省医疗卫生与健康促进会呼吸专委会;四川省医学会呼吸专委会;四川省医师协会呼吸医师分会;四川省康复医学会呼吸分会;四川省康复医学会呼吸危重症专委会;四川省女医师协会呼吸专委会 ^[1]

关键词间质性肺疾病进展性肺纤维化结缔组织疾病相关间质性肺疾病共识 Interstitial lung disease Progressive pulmonary fibrosis Connective tissue disease associated with interstitial lung disease Consensus

分类号 R563.1+3

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专题讨论

DOI 10.3969/j.issn.1672-6170.2024.02.007

发布时间 2024-03-22

基金项目

国家自然科学基金（82070067）；四川省科技厅重点研发计划（23ZDYF1850）；北京市自然基金（7222132）；四川省医疗卫生与健康促进会科研基金资助项目（KY2022SJ0116）；成都市科技局重大科技应用示范项目（2022-YF09-00003-SN）；四川省人民医院临床研究（2018LY07）；转化基金项目