摘要目的 分析动脉导管的存在对肺血少型先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)肺血管发育的影响及临床意义.方法 18例肺血少型CHD患儿,其中肺动脉闭锁10例,肺动脉狭窄8例;依据是否合并动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)分为2组,10例(肺动脉闭锁9例、肺动脉狭窄1例)合并PDA者为PDA组,8例(肺动脉闭锁1例、肺动脉狭窄7例)未合并PDA者为NPDA组.观察2组患儿一般情况及肺组织病理改变情况,采用形态半定量法测量2组肺细小动脉中膜厚度百分比(percentage of media thickness,MT％)、中膜面积百分比(percentage of media section area,MS％)、肺小血管密度(numbers of vascular per square centimeter,VPSC)和平均肺泡数(mean alveolar munber,MAN).结果 2组年龄、经皮血氧饱和度、红细胞压积、血红蛋白水平及心胸比率、肺动脉指数比较差异无统计学意义(P＞0.05);2组泡内肺小动脉管腔均迂曲、扩张,静脉曲张样改变,管壁弹力组织层变薄,或有肺内小动静脉瘘形成;PDA组MT％[(15.4±6.3)％]、MS％[(0.2±0.1)％]、VPSC[(1.5±0.9)个/mm2]、MAN[(65.3±22.7)个/nm2]与NPDA组[(15.3±5.6)％、(0.2±0.1)％、(1.8±0.5)个/mm2、(63.1±17.3)个/mm2]比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 PDA是肺血减少型CHD的重要供血通道,在体-肺分流术或Glenn手术时应予以保留,以利于肺动脉的进一步发育和二期根治手术实施.