摘要无顶冠状静脉窦综合征是一种罕见的先天性心脏畸形,是冠状静脉窦和左心房之间管壁部分或完全缺失,在先天性心脏病中的发病率为0.2%~0.3%.无顶冠状静脉窦常合并一些其他畸形,75%的无顶冠状静脉窦患者合并永存左上腔静脉.临床症状可表现为心慌、胸闷、呼吸困难、体位性或暂时性发绀、缺氧或完全无症状.因患者通常缺乏特异性临床表现,临床易漏诊、误诊.本文就无顶冠状静脉窦综合征的胚胎发育、临床症状、影像学诊断方法及治疗的研究进展作一综述.
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