摘要目的 分析血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的临床表现、病理特征、治疗和预后.方法 回顾性分析 2017 年 3 月至 2024 年 3 月河南医药大学第一附属医院(7 例)、浙江大学医学院附属第一医院(4 例)和濮阳市人民医院(1 例)收治的 12 例IVLBCL患者临床资料.结果 12 例患者中,男性 8 例,女性 4 例,平均年龄 64 岁.临床表现为发热 12 例,听力下降 5 例,胸闷、气短、腹胀与纳差均 4 例.所有患者均存在结外受累器官,其中肺脏 8 例,骨髓 6 例,中枢 5 例,皮肤 4 例,骨骼 3 例,肝脏和软组织各 2 例,肾脏 1 例.病理特征方面,光学显微镜下可见扩张毛细血管管腔内充满体积较大、胞质丰富、核类圆形、核仁隐显不一的异常淋巴细胞;免疫组织化学表达分化群 20(cluster of differentiation 20,CD20;12/12)、CD79a(3/3)、Pax-5(4/4)和B细胞淋巴瘤因子 2(B-cell lymphoma 2,Bcl-2;8/8),部分表达CD5(6/10),不表达CD3(0/9)和Epstein-Barr病毒编码的小RNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNA,EBER;0/7).9例接受化疗,其中 8 例使用R-CHOP样方案,7 例长期无瘤生存;未化疗者 3 例,其中 2 例早期死亡,1 例手术切除后长期生存.平均随访 12.00 个月,中位总生存期(overall survival,OS)未达到,1 年OS率为 66.7%(8/12).结论 IVLBCL发热症状最多见,肺部受累最常见.R-CHOP方案是IVLBCL主要治疗方案,中枢受累和复发患者治疗方案值得进一步探索.