血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析

Clinico-pathological characteristics and outcome of patients with thrombotic microangiopathy

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摘要目的:分析血栓性微血管病(TMA)肾脏损害临床及病理特点,探讨临床及病理改变与预后的关系.方法:27例临床及肾活检明确诊断的TMA患者,男性12例,女性15例,年龄12～53岁.分析其病因、临床表现、实验室检查特点、病理改变特征及预后.结果:起病诱因:4例有明确腹泻史;3例有丝裂霉素化疗史;2例妊娠后起病;2例食物中毒史;1例蛇咬伤,15例未发现明确病因.临床均有贫血;外周血红细胞碎片阳性;乳酸脱氢酶升高;血小板减少;肾功能不全;21例患者需行肾脏替代治疗;21例有明显高血压,其中6例达到恶性高血压.有5例患者病程中出现神经或精神症状.肾脏组织学改变主要有二种类型:14例病变以间质血管变为主,病变在小叶间动脉和入球动脉,表现为内膜增生、增厚,粘液性水肿,血栓形成,血管腔明显狭窄、闭锁,肾小球明显缺血性皱缩,其中2例为肾皮质坏死.13例以肾小球病变为主,病变主要在肾小球和入球动脉,肾小球内皮细胞肿胀,与基膜分离,内皮下增宽,分层.随访1年,6例患者肾功能完全恢复正常,11例患者进入终末期肾功能衰竭,其余10例患者仍持续慢性肾功能不全.结论:TMA的病因复杂,典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征少见,多数患者病因并不明确.TMA患者的肾脏损害重,预后差,近半数患者1年左右进入终末期肾衰.TMA预后与病因及间质血管病变的轻重有关.