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罕见6岁女童卵巢Leydig细胞瘤:临床特点、免疫组织化学和电镜研究

A 6-year-old girl with ovarian Leydig cell tumor: clinical characteristics, immunhistochemistry and electron microscopy analysis

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摘要目的对1例罕见6岁女童卵巢Leydig细胞瘤患者的临床特点、肿瘤组织的免疫组织化学和电镜结果、治疗及随访情况进行总结分析,提高对此疾病的认识. 方法收集患者的临床资料、生化检查、免疫组织化学和电镜结果.结果 (1)雄激素增多引起男性化表现,外院误诊为“先天性肾上腺皮质增生症”,予氢化可的松治疗6个月,睾酮水平未降低.(2)生化检查:血FSH 1.3 U/L,LH 1.1 U/L,雌二醇(E2) 246 pmol/L(N＜55 pmol/L),孕酮(P)22.1 nmol/L(N 1.3～5.7 nmol/L),睾酮(T) 16.1 nmol/L(N 0.3～1.6 nmol/L),硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)2.34 μmol/L(N＜2.46 μmol/L),17-羟孕酮(17-OHP)169.5 nmol/L(N＜9 nmol/L).(3)影像学:右附件区可见约4 cm囊实性包块.骨龄9～10岁.(4)病理和免疫组织化学:a-抑制素(inhibin)(+),Calretinin(+),符合Leydig细胞瘤.(5)电镜结果:可见同心圆样异常形态线粒体.(6)随诊:术后T和P下降到正常水平,痤疮消失. 结论 P和17-OHP水平升高并非先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变,卵巢Leydig细胞瘤也可分泌性激素的中间产物.同心圆样异常形态线粒体可能是Leydig细胞瘤的特异性电镜下改变.本例国内年龄最小的卵巢Leydig细胞瘤,拓宽了我们对此疾病发病年龄的认识.

作者郑俊杰 ^[1] 茅江峰 ^[1] 陈晶 ^[2] 王涛 ^[3] 杨佳欣 ^[3] 钟定荣 ^[4] 常晓燕 ^[4] 伍学焱 ^[1] 学术成果认领

作者单位中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科,北京,100730 ^[1] 山东省单县中心医院内分泌科,菏泽,274300 ^[2] 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科,北京,100730 ^[3] 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730 ^[4]

关键词异性性早熟雄激素卵巢 Leydig细胞瘤 Heterosexual precocious puberty Androgen Ovary Leydig cell tumor

医学主题词肿瘤(Neoplasms)细胞(Cells)卵巢(Ovary)免疫组织化学(Immunohistochemistry)研究(Research)

栏目名称

临床研究

DOI 10.3969/j.issn.1004-3845.2016.07.001

发布时间 2016-08-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）