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混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

Analysis of clinical features of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension

摘要目的 探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压(MCTD-PAH)患者的临床特点及发病危险因素.方法 回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者(MCTD-PAH组),根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压(MCTD-non-PAH)患者作为对照组,比较2组患者的临床表现和辅助检查,随诊2组患者生存状态.结果 MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高,血沉及免疫球蛋白G(IgG)水平更高.多因素Logistic回归分析显示,活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素.MCTD-PAH死亡3例(16.7%),对照组无患者死亡.结论 PAH是MCTD严重的并发症之一,MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH.

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天津医药

天津医药

2024年52卷7期

701-704页

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