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原发性系统性淀粉样变的消化系统临床表现和诊断

Clinical Characteristics and Diagnosis of Gastrointestinal Primary Systemic Amyloidosis

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摘要背景:原发性系统性淀粉样变(PSA)发病率低,目前国内尚无PSA的大宗病例总结.目的:总结分析PSA的消化系统临床表现,以提高其诊治水平.方法:回顾性分析北京协和医院35例PSA患者的临床资料.结果:PSA在同期淀粉样变中占47.9%.消化系统表现以肝肿大(45.7%)、腹胀(31.4%)、腹泻(17.1%)、吞咽困难(17.1%)、腹痛(17.1%)等为主,发生率居各系统表现之首(74.3%).消化系统相关实验室检查除白蛋白降低阳性率较高(68.8%)外,其他项目的阳性率均不高.消化道造影可有张力低下、排空迟缓等表现;胃镜检查以黏膜充血、水肿、糜烂、黏膜结节状不平等表现为主;肠镜检查以结肠息肉、直肠乙状结肠炎症为主要表现.活检阳性率以受累组织器官为高,常选活检部位阳性率依次为齿龈(64.3%)、腹壁脂肪(55.6%)、直肠黏膜(40.0%)、骨髓(17.6%),胃十二指肠黏膜活检具有较高阳性率(60.0%).结论:PSA较常累及消化系统.对于不明原因的肝肿大、腹胀、腹泻、腹痛等,结合血、尿单克隆免疫球蛋白升高,尤其是同时伴有心、肾损害时,应考虑淀粉样变的可能,并及时取活检行刚果红染色.