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以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤为表现的青少年VHL综合征2例

Two Cases of von Hippel-Lindau Syndrome Manifesting as Bilateral Adrenal Pheochromocytomas

摘要冯·希佩尔-林道(VHL)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病,青少年双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者需警惕VHL综合征可能,基因检测为确诊关键.手术彻底切除是主要治疗手段,术后需终身随访以监测多器官肿瘤发生.本研究报道了2例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤为表现的青少年VHL综合征患者的临床资料、影像学特征、病理及基因检测结果,总结其诊疗过程及随访结果,旨在为该疾病提供更精准的治疗策略.

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