生物学潜能未定的非典型性神经纤维瘤样肿瘤临床及病理特征分析:附1例报告及文献复习
Atypical neurofibromatous neoplasm of uncertain biologic potential:One case report and review of literature
摘要目的 分析生物学潜能未定的非典型性神经纤维瘤样肿瘤(ANNUBP)患者的临床病理特征,以提高对该病的诊断水平.方法 观察1例ANNUBP患者的临床表现、影像学特点,分析手术标本病理形态特征及免疫组织化学表型,并结合文献进行探讨.结果 患者为中年女性,发现右臀部肿块1年余;MRI检查可见团片状异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI抑脂呈高信号,病灶范围约10.2 cm×7.8 cm×7.2 cm;镜下瘤细胞有异型性,细胞密度明显增加,失去神经纤维瘤结构特点,可见核分裂象;免疫组织化学染色显示瘤细胞S-100、SOX10、H3K27me阳性染色,P16少量阳性.结论 ANNUBP是一种恶性前驱病变或恶性病变的早期改变,进展为恶性的风险明显增加;有些部位不易被手术彻底切除,可发生局部复发,但不转移.
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