换一批9例法布雷病患者的临床及心脏磁共振成像特征分析
Clinical and cardiac magnetic resonance characteristics of nine cases of Fabry disease
摘要目的 旨在分析法布雷病(Fabry disease,FD)患者的临床及心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance,CMR)特征,以评估CMR在FD心脏受累早期诊断中的应用价值.方法 回顾性纳入2021年1月至2024年10月我院经肾脏穿刺后病理及基因检测确诊的FD患者9例,收集患者的临床基线资料、实验室检查及CMR图像.CMR图像通过CVI 42软件进行分析,生成相应心功能、形态学以及结构性参数.结果 本研究中男性占78％,患者存在家族史的比例较高,占67％;其中8例(89％)患者存在心电图异常改变;33％患者出现四肢末梢疼痛症状;22％患者出现FD眼底的特征性表现角膜涡状混浊.4例患者存在左心室壁增厚,其中1例同时存在右心室壁增厚,轧对比剂延迟强化(late gadolinium enhancement,LGE)示1例患者出现心肌内模糊晕状强化.左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)平均值位于正常范围.T1 mapping成像示FD室壁整体及不同分段NativeT1值均小于1 200 ms.结论 多模态CMR成像可为FD的诊断提供重要的影像学依据,其中Native T1对于FD疾病的分期表现出显著临床应用潜力.
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关键词
法布雷病(FD)心肌病磁共振成像T1 mapping临床表现Fabry disease(FD)cardiomyopathymagnetic resonance imagingT1 mappingclinical charac-teristic
分类号
R445（诊断学）
栏目名称
DOI
10.7652/jdyxb202506012
发布时间
2025-12-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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