换一批结蛋白相关心肌病转基因小鼠桥粒相关蛋白表达和分布的变化
Expression and distribution of desmosomal proteins in a transgenic mouse model of desmin-related cardiomyopathy
摘要目的通过观察结蛋白相关心肌病( desmin-related cardiomyopathy, DRC)转基因小鼠桥粒相关蛋白表达和分布的变化,以探讨其发病机制.方法应用 Western印迹和免疫标记共聚焦显微镜观察桥粒斑蛋白( desmoplakin, DP)和 plakoglobin( PG)在 1个月小鼠心室肌组织中的表达和分布.结果突变型结蛋白转基因小鼠 (D7-des) 较野生型结蛋白转基因小鼠( WT-des )和非转基因小鼠( NTG) DP总蛋白和细胞骨架蛋白部分( TIF)明显升高,免疫标记心肌组织 DP分布在细胞的两端、侧面和胞质,且密度显著增加,而 WT-des与 NTG比较无明显变化; 3组动物之间, PG没有变化;免疫标记显示 D7-des结蛋白排列紊乱,失去正常的结构.结论该研究首次发现突变结蛋白破坏了结蛋白和桥粒结构的完整性,影响了心肌细胞机械耦联,可能与 DRC舒缩功能异常和心力衰竭的发生有关.
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DOI
10.3321/j.issn:1673-8225.2003.15.013
发布时间
2003-10-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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