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异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血2例并文献复习

Pure red cell aplasia follows allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: a two-case report and literature review

摘要背景:异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血的发生导致患者红系造血恢复延迟、血型转换时间延长,从而产生一系列并发症.因此,应重视异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血预防和诊断后的治疗对策,以加快移植后红系植入.目前纯红细胞再生障碍性贫血的发生率、高危因素尚无定论,诊疗尚无规范指南.目的:探讨异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血发病的高危因素和治疗对策.方法:2例患者,诊断为急性白血病,接受同胞供者的清髓性外周血干细胞移植,供受者血型均为A供O,分别于+44 d、+58 d出现纯红细胞再生障碍性贫血,复习诊治过程和相关文献.结果与结论:①1例经美罗华、大剂量甲强龙、血浆置换治疗后痊愈;另1例经大剂量甲强龙、美罗华和硼替佐米治疗后血象于5个月后逐渐恢复;②总结文献报道的93例发生移植后纯红细胞再生障碍性贫血病例,所有患者均为供受者ABO血型不合,明确血型的患者中A供O者占66%(47/71),同胞供者、非清髓预处理、病毒感染等是发生纯红细胞再生障碍性贫血的高危因素,主要治疗方法有血浆置换、激素、利妥昔单抗等;③异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血是少见的并发症,多种因素可促进其发生,目前尚无一致的治疗共识,部分患者可以自愈,对难治性患者,硼替佐米和艾曲波帕可作为新的靶向治疗药物.

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