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原发肾脏原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤7例临床分析

Clinical analysis of primitive neuroectodermal tumor/Ewing's sarcoma of the kidney:a report of 7 cases

摘要目的 提高临床上对肾脏原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(rPNET/ES)的认识.方法 分析 2003年 1月至 2015年 7月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的 7例经免疫组化、荧光原位杂交(FISH)基因检测确诊的 rPNET/ES患者的临床资料.结果 7例 rPNET/ES患者中男性 5例,女性 2例,平均年龄 33.9岁;肿瘤平均直径约 9.2 cm;5例患者存在肾静脉癌栓,其中 3例癌栓侵犯到下腔静脉,2例患者存在淋巴结转移;6例患者接受根治性肾脏切除术,1例患者接受肾脏部分切除术;术后 6例予以辅助化疗,1例患者予以靶向药物治疗.术后中位随访 24个月,其中随访最长为 79个月.结论 rPNET/ES好发于青少年和年轻成年人,临床表现无特异性.采用 FISH检测 EWS-FLI1融合基因联合免疫组化有助于诊断该类肿瘤.rPNET/ES恶性程度高,建议早行外科手术治疗,术后常规辅助化疗并密切随访.

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作者 张林林 [1] 蔡文 [2] 黄吉炜 [2] 陈勇辉 [2] 张进 [2] 黄翼然 [2] 学术成果认领
作者单位 山东第一医科大学第二附属医院泌尿外科,山东泰安,271000 [1] 上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科,上海,200120 [2]
分类号 R737.11
栏目名称 临床研究
DOI 10.3969/j.issn.1009-8291.2019.12.010
发布时间 2020-03-17
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