原发肾脏原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤7例临床分析
Clinical analysis of primitive neuroectodermal tumor/Ewing's sarcoma of the kidney:a report of 7 cases
摘要目的 提高临床上对肾脏原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(rPNET/ES)的认识.方法 分析 2003年 1月至 2015年 7月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的 7例经免疫组化、荧光原位杂交(FISH)基因检测确诊的 rPNET/ES患者的临床资料.结果 7例 rPNET/ES患者中男性 5例,女性 2例,平均年龄 33.9岁;肿瘤平均直径约 9.2 cm;5例患者存在肾静脉癌栓,其中 3例癌栓侵犯到下腔静脉,2例患者存在淋巴结转移;6例患者接受根治性肾脏切除术,1例患者接受肾脏部分切除术;术后 6例予以辅助化疗,1例患者予以靶向药物治疗.术后中位随访 24个月,其中随访最长为 79个月.结论 rPNET/ES好发于青少年和年轻成年人,临床表现无特异性.采用 FISH检测 EWS-FLI1融合基因联合免疫组化有助于诊断该类肿瘤.rPNET/ES恶性程度高,建议早行外科手术治疗,术后常规辅助化疗并密切随访.
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