线粒体肌病临床病理学特征及简易乳酸运动试验筛查价值

Clinical and pathological characteristics of mitochondrial myopathy and the screening value of simplified serum lactic acid exercise test

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摘要目的总结线粒体肌病(MM)的临床病理学特点,探讨简易乳酸运动试验在线粒体肌病筛查中的价值.方法分析经临床和病理学明确诊断的15例线粒体肌病患者临床病理学特点.15例线粒体肌病患者、11例其他肌肉疾病(OM)患者和21例正常对照者行简易乳酸运动试验,于运动前、运动后即刻和运动后10 min检测血清乳酸水平.结果线粒体肌病患者主要表现为发作性加重的肌肉酸痛无力,8例组织病理学显示破碎红纤维比例＞5％.简易乳酸运动试验显示:MM组运动前、运动后即刻和运动后10 min血清乳酸为(3.57±1.88)、(10.98±4.84)和(7.87±4.38)mmol/L,OM组为(1.89±0.98)、(6.05±4.07)和(4.13±3.14) mmol/L,对照组为(1.91±0.53)、(3.37±1.22)和(2.52±0.89) mmol/L.MM组运动前(P=0.000,0.001)、运动后即刻(P=0.000,0.001)和运动后10 min(P=0.000,0.003)血清乳酸水平均高于对照组和OM组,OM组仅运动后即刻血清乳酸水平高于对照组(P=0.042);3组运动后即刻(P=0.000,0.000,0.003)和运动后10 min(P=0.000,0.000,0.013)血清乳酸水平均高于运动前,运动后即刻亦高于运动后10 min(P=0.000,0.000,0.003).3组血清乳酸水平升高趋势尤以MM组最显著,对照组最低平.结论简易乳酸运动试验简单易行,可以作为基层医院对线粒体肌病的初筛试验.

作者祝小芬 ^[1] 丁冀 ^[2] 朱筱琦 ^[2] 李园园 ^[2] 都爱莲 ^[2] 学术成果认领

作者单位浙江省衢州市柯城区人民医院神经内科,324000 ^[1] 200336,上海交通大学医学院附属同仁医院神经内科 ^[2]

关键词线粒体肌病病理学乳酸 Mitochondrial myopathies Pathology Lactic acid

主题词乳酸(Lactic Acid)线粒体肌病(Mitochondrial Myopathies)运动试验(Exercise Test)病理学, 临床(Pathology, Clinical)病理学(Pathology)

栏目名称 临床研究

DOI 10.3969/j.issn.1672-6731.2016.12.009

发布时间 2017-01-19

基金项目

国家自然科学基金青年科学基金资助项目 上海市卫生和计划生育委员会科研课题(项目编号:201540050)This study was supported by the National Natural Science Foundation of China for Young Scientists Scientific Research Plan Project of Shanghai Municipal Health and Family Planning Commission