换一批Lambert-Eaton肌无力综合征神经电生理学与肌肉病理学特征分析
Electrophysiological and muscle pathological characteristics of Lambert-Eaton myasthenic syndrome
摘要目的 总结Lambert-Eaton肌无力综合征的神经电生理学和肌肉病理学特点.方法与结果 纳入 2010年 1月至 2021年 12月中日友好医院诊断与治疗的 12例Lambert-Eaton肌无力综合征患者,临床均表现为四肢无力,以近端肌无力为著,腱反射减弱或消失.神经电生理检测,12例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均不同程度降低,远端运动潜伏期、运动和感觉神经传导速度正常;10例行重复神经刺激,均呈高频递增阳性,其中8例低频递减阳性;3例行运动后易化检查均阳性,小指展肌最大用力收缩5～10 s后尺神经CMAP波幅达峰值,此后逐渐下降,最大用力收缩60s后波幅降至接近基线水平,最大用力收缩10s后即刻尺神经CMAP波幅达峰值,此后迅速下降,至15s波幅降至接近基线水平;8例针极肌电图正常,3例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害.2例针极肌电图正常患者行肱二头肌组织活检术,均表现为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩.结论 Lambert-Eaton肌无力综合征患者CMAP波幅降低,存在高频递增现象,部分患者存在低频递减现象;运动后易化检查最大用力收缩5～10 s后CMAP波幅达峰值;针极肌电图多正常,部分呈肌源性损害,小部分呈神经源性损害;肌肉组织活检可见选择性Ⅱ型肌纤维萎缩;针极肌电图肌源性损害与肌肉病理选择性Ⅱ型肌纤维萎缩可能不相关.
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DOI
10.3969/j.issn.1672-6731.2024.10.012
发布时间
2024-11-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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